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混合结缔组织病 - 症状
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临床表现
 
  女性发病较多,约占80%。以30岁左右多见,但儿童和老年亦可罹患。症状不一,常兼具有硬皮病、SLE、皮肌炎和多发性肌炎的特征。早期表现常无特征性,如关节痛、肌痛和疲乏等症状,其他如脱发、皮疹、雷诺现象等,可间隔很长时间才相继出现。因此,易与其他风湿性疾病混淆。典型的表现为:雷诺现象、关节炎和关节痛,腊肠形手指和手背肿胀,异常的食道蠕动、肺弥散功能障碍和肌炎。
 
(一)皮肤表现
 
  雷诺现象:见于90%-100%患者,可在其他症状前几月或几年出现,或早期发生。手背肿胀和腊样手指:占6%-88%,手背肿胀呈弥漫性,皮肤紧绷、增厚,失去弹性,不易捏起但不发硬,尖细,发生糜烂、溃疡和疤痕形成。面色苍白萎黄或灰暗貌,可肿胀似手背样。手面肿胀在本病具特征性。甲周缘毛细血管扩张呈灌木丛型和甲小皮的改变见于50%以上患者,偶见严重的血管性障碍伴周围性坏疽。其他可见:似LE样面颧部红斑或盘状红斑;似皮肌炎样上眼睑紫红色斑,常指、指间关节的紫红色丘疹;此外偶见:非疤痕性秃发、光敏感、口腔和生殖器溃疡,网状青斑、结节红斑等。
 
(二)肌肉和关节
 
  肌肉病变约占60%-75%,常见表现为近端肌肉疼痛、压痛和无力,症状比多发性炎轻。血清肌酶可升高,肌电图异常。肌肉组织病理示局灶性炎症性肌炎,间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润,肌纤维退行性变。关节病变呈多发性关节炎或关节痛,几乎所有病人都有不同程度的多个关节痛,约3/4病人有显著关节炎,常累及手指、膝和足关节,多数为一过性。很少引起骨破坏和关节变形,偶见如类风湿关节炎的畸形。
 
(三)心肺表现
 
  较多见为肺纤维化,胸膜炎和心包炎。肺部病变约占70%,但临床上多无明显的呼吸道症状,常见有暂时时性胸膜炎,可伴少量胸腔积液,间质纤维化。肺功能测定,3/4病例受损,最常见为一氧化碳弥散功能障碍和肺活量减低,呼吸受限,某些有运动性呼吸困难。约4%患者由于肺小动脉内膜增生或是继发于肺纤维化,可导致肺动脉高压,常提示预后较差,是本病的死因之一。听诊肺动脉瓣区第二音亢进,EKG示右室肥厚,胸部X线片示肺动脉干粗大,肺基底部网状结节阴影和肺实质变化。心脏病变:约30%有心包炎,尚可有心肌炎、完全性传导阻滞、心律失常和心力衰竭,瓣膜病变如二尖瓣关闭不全和狭窄。
 
(四)消化道
 
  约70%患者可累及,表现为食管蠕动减弱甚至消失,食管扩张、食道反流、吞咽困难,类似于硬皮病表现的食管病变。尚可见十二指肠扩张和结肠憩室,曾报导见肠壁囊样积气症、蛋白丧失性肠病和植物神经性病变约30%病例肝脾肿大和浅淋巴结肿大。
 
(五)神经系统
 
  累及者约占15%,多数病人诉四肢末梢麻木,多与雷诺现象致末梢神经损害有关,常见的神经症状为三叉神经痛和无菌性脑膜炎。后者表现为发热、头晕、呕吐或颈强直等症状。其他如癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、发作性血管性头痛和精神病行装。
 
(六)肾脏
 
  临床明病的发生率仅约5%,但肾活检异常者占20%,肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润,内膜增殖和血管闭塞。
 
  儿童MCTD:症状可较严重,常见心脏和肾脏病变及关节炎,血小板减少较显著,MCTD可伴同干燥综合征(7%-50%)或桥本甲状腺炎。
 
实验室检查
 
  轻至中度贫血,白细胞减少,血小板降低,血沉增快。典型的血清学特征为:(1)高滴度的斑点型ANA;(2)高效价的抗nRNP抗体;(3)抗Sm抗体为阴性;(4)抗dsDNA抗体罕见阳性;(5)补体水平正常或偏高。其他免疫学异常包括:约3/4病例有高球蛋白血症,类风湿因子约半数阳性,Coombs度验阳性,抗SS-A和SS-B抗体可阳性,90%病例可测出循环免疫复合物,免疫印迹法示68KD多肽抗体高阳性率达70%。直接免疫荧光检查:正常非曝光皮肤示表皮细胞核 呈斑点型荧光模式,系IgG沉积。此种表皮核内荧光染色认为是与高滴度的抗PNP抗体有关;约30%病例在真皮交界处有免疫球蛋白沉积,血管壁、肌纤维内、肾小球基底膜亦可见IgG、IgM和补体沉积。
 
  骨骼X线摄片可见小片凿出骨侵蚀,指丛侵蚀,关节周围钙化、肌骨头无菌性坏死。
 
  甲皱毛细血管镜检查常见灌木丛型毛细血管异常。
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